健康

血友病とは何ですか?»その定義と意味

Anonim

血友病は、血液の正確な凝固が発生しない先天性疾患に適切な時間、凝固プロセスのいくつかの俳優の変化に起因します。いわゆる凝固カスケードのこの中断は、開いた傷があるときに通常より長く続く出血をもたらします。この状態はX染色体に関連しており、女性だけが感染し、男性が苦しんでいます。血友病には3つのタイプがあります:第VIII因子の欠乏があるタイプA、第IX因子の欠乏があるタイプB、および第IX因子の欠乏があるタイプC。

血友病は、性別と染色体、特にXに厳密に関連しています。すべての人間には、女性XXと男性XYの2対の染色体があります。この病気は、X染色体が1つしかないため、男性だけが苦しんでいます。女性は、それを遺伝的に伝達する役割を担っています。ただし、父親が血友病であり、母親が病気の保因者である場合、影響を受ける可能性がありますが、これらのケースはまれです。

血友病が伝染すると、すでに述べたように、3つのクラスに分類できます。血友病Aは、欠損が凝固因子VIIIにあり、5000人に1人の健康な男性に影響を及ぼし、プロトロンビンからトロンビンへの変換プロセスを変化させます。;血友病B、赤字は第IX因子に影響を及ぼし、健康な男性10万人に1人に影響を及ぼします。レイデンの血友病Bは、すべての中で最も一般的ではなく、第IX因子の値は小児期に1%未満であり、非常に重症です。血友病C、赤字は第XI因子にあります。